Педиатрия

Талассемия или болезнь Кули описана среди детей Средиземноморского побережья и исключительно редко в других странах. Заболевание наследственное; развивается с первых месяцев жизни. Со стороны крови отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохро-мия. Эритроциты имеют форму мишени. Преобладают макроциты. В дальнейшем, в периферической крови появляются эритробласты. В костном мозгу эритропоэз усилен за счет эритробластоза. В клинической картине отмечаются тяжелые гемолитические кризы. Кожа больных приобретает буроватый оттенок. Печень и селезенка значительно увеличены. Отмечается остеопороз. При болезни Кули гемоглобин в известной части (от 10 до 90%) имеет внутриутробный характер.

Прогноз при выраженных формах неблагоприятный. Продолжительность жизни около 10 лет. Лечение мало эффективно. Трансфузии крови и спленэктомии могут несколько продлить жизнь детей. Серповидноклеточная анемия — распространена в США. Клиническая картина сходна с семейной гемолитической анемией. Эритроциты имеют серповидную форму. Осмотическая стойкость часто не изменена. Патогенез связан с аномалией гемоглобина.

При овальноклеточной анемии эритроциты имеют эллипсоидную форму, имеется гипохромная анемия, желтуха и увеличение селезенки. Механическая стойкость эритроцитов понижена.