Эссенциальная пернициозная анемия
В детском возрасте эссен-циальная пернициозная анемия встречается очень редко. Больные жалуются на общую слабость, шум в ушах, боли в животе и боль при постукивании по грудине. При осмотре отмечается восковидная бледность кожи с желтушным оттенком и бледность слизистых оболочек. В крови усиленный гемолиз, гиперхромно-мегалоцитарная анемия. РОЭ ускорена. Сыворотка крови темнее обычного. Реакция ван ден Берга непрямая, положительна, но иногда может быть слабо положительной, двухфазной. Время свертывания крови и длительность кровотечения нормальны. Ретракция кровяного сгустка и вязкость крови понижены. В пунктате костного мозга увеличено количество мегалобластов, эритробластов и миелобластов. В печени, селезенке и лимфоузлах обнаруживается миелоидная метаплазия В паренхиматозных органах — гемосидероз. В основе патогенеза пернициозной анемии лежит нарушение образования антианемического вещества. В нормальных условиях слизистая фундального отдела желудка выделяет особый гастромукопротеид или внутренний антианемический фактор Касла, который вступает в непрочное соединение с витамином В12 или внешним антианемическим фактором Касла. Это соединение, подвергаясь дальнейшим изменениям в кишечнике и печени, образует основное антианемическое вещество, необходимое для нормального кровообразования. Течение болезни волнообразное с гемолитическими кризами. Во время ремиссий состав крови нормализуется. У детей чаще наблюдается симптоматическая форма, которая носит также название псевдопернициозной анемии. Этиологическим фактором при ней является сифилис, глисты (в особенности широкий лентец) и др. Клиническая и гематологическая картины псевдопернициозной анемии сходны с таковыми эссенциальной формы пернициозной анемии.
Для лечения необходим постельный режим, полноценная диета, телячья печень, печеночный экстракт, свежий свиной желудок, гастрокрин, камполон, антианемин, фолиевая кислота, витамины В12, В1 и С. Переливание крови или эритроцитарной массы. Назначается также железо и гемостимулин. До еды рекомендуется соляная кислота с пепсином. При симптоматической форме необходимо лечение основного заболевания.