Гемофилия
Гемофилия — это наследственное заболевание, поражающее только лиц мужского пола. Заболевание передается потомству женщинами (кондукторами). При гемофилии имеется нарушение свертывания крови, вследствие замедленного образования активного тромбопластина. Кроме нарушения свертывания крови, имеется повышенная проницаемость сосудов и резистентность тромбоцитов. Гемофилии А и В клинически протекают одинаково. Самым характерным клиническим симптомом гемофилии являются длительные кровотечения. У большинства гемофиликов развиваются рецидивирующие гемартрозы. Большое значение имеют кровоизлияния в жизненно важные органы (центральная нервная система, надпочечники), а также трудно останавливаемые желудочно-кишечные,; почечные, ретроорбитальные и послеоперационные кровотечения. Тя жесть клинической картины при гемофилии А находится в зависи мости от степени снижения активности антигемофильного глобулина в крови больного.
При гемофилии А назначаются повторные внутривенные введения антигемофильного глобулина. При отсутствии последнего показаны трансфузии свежей крови или свежей плазмы. Консервированная кровь не содержит VIII фактора. Назначаются также аскорбиновая кислота, рутин и препараты антигиалуронидазы (геспери-динфосфат). В последнее время рекомендуется лечение земляными орехами.
При гемофилии В нормализация свертывания крови наступает после введения сыворотки плазмы или консервированной крови, которые содержат IX фактор. Препарат АСС-76 тоже содержит это г фактор. Местно для остановки кровотечения применяются тампоны со свежим женским молоком и гемостатические губки, содержащие тромбин, геморобин.
Сходное с гемофилией заболевание, вызванное недостатком предшественника тромбопластина плазмы, получило название гемофилии С.