Педиатрия

Псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногена, афибриногенемия, фибриногенопения) клинически характеризуется подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кровь, взятая у больного в стерильную пробирку, не свертывается в течение нескольких недель. Приобретенные формы бывают при тяжелых повреждениях печени, лейкозах, злокачественных опухолях, ожогах, тяжелых инфекциях и в конце патологической беременности. Лечение сводится к трансфузиям свежей крови или 3%-ного раствора очищенного фибриногена. Для остановки кровотечения достаточно довести уровень фибриногена в крови больного до 0,06%. Назначается также хлористый кальций, витамины С и Р.

Геморрагические состояния вследствие избытка в крови веществ, тормозящих свертывание, могут развиться после повторных трансфузий антигемофильного глобулина, фибриногена или крови. Образующиеся антитела (антитромбокиназа и др.) замедляют свертывание крови. Клиническая картина сходна с гемофилией. Время свертывания крови увеличено. Лечение — рекомендуются трансфузии отмытыми эритроцитами и преднизоном.