Педиатрия

Геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь Верльгофа встречается несколько чаще у мальчиков (школьники, реже — дошкольники). Клинически болезнь Верльгофа проявляется подкожными кровоизлияниями и спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек. Подкожные кровоизлияния полиморфны и имеют различную окраску в зависимости от времени их появления. В 40% отмечается несколько увеличенная селезенка. Со стороны крови имеются выраженная тромбоцитопения (50 000—10 000 в 1 мм³ и еще ниже) и качественное изменение пластинок. Гематологические пробы см. в табл. 6. В костном мозгу количество магакариоцитов может быть увеличенным (но без обычной зернистости), при апластических формах мегакариоциты могут быть значительно снижены и даже пол-ностью отсутствовать. Часто имеется поражение эндотелия кровеносных сосудов. В патогенезе болезни Верльгофа небольшое значение имеют автоиммунизационные процессы против собственных тромбоцитов и мегакариоцитов (прямая реакция Кумбса). В патогенезе некоторых тромбоцитопений имеют значение гормональные влияния селезенки на костный мозг (гиперспленизм). Различают острые и хронические формы болезни. В некоторых случаях (около 16%) удается доказать семейный характер болезни. Лечение. У части больных хорошие результаты дает гормональная терапия (кортизон, преднизон, преднизалон и АКТГ). При развитии анемии полезны повторные трансфузии крови. В тяжелых случаях показана спленэк-томия, которая дает значительное улучшение в 70%.