Педиатрия

Наследственные тромобопатии Гланцмана — Виллебранда характеризуются подкожными кровоизлияниями в виде синяков, гематом, изредка петехий и кровотечений из слизистых оболочек. При формах, описанных Виллебрандом, отмечается увеличение длительности кровотечения, при других формах замедлена или отсутствует ретракция кровяного сгустка (Гланцман). Количество тромбоцитов нормально, но качественно они изменены (анизоцитоз, вакуолизация, изменение структуры и окраски). В мазке тромбоциты располагаются не скоплениями, а разрозненно. Наряду с качественным поражением тромбоцитарного аппарата имеется поражение кровеносных сосудов, сократительная способность которых резко нарушена. Лечение — показаны трансфузии свежей крови и гормональные препараты (АКТГ, кортизон).