Педиатрия

Частота врожденных пороков сердца, по данным клиницистов, колеблется до 0,7 до 3%. При патологоанатомических вскрытиях количество выявленных пороков повышается до 4—6%.

Этиология врожденных пороков сердца до настоящего времени изучена недостаточно. Причину этого страдания пытаются объяснить авитаминозом, вирусными заболеваниями матери в ранние сроки беременности или применением в первые 12 недель некоторых лекарственных веществ (хинин, метилтиурацин). Чаще дети с врожденными пороками рождаются у матерей старше 28 лет, а также когда перерыв между предыдущей беременностью и беременностью больным ребенком больше 5 лет.

Клиническая симптоматология и патофизиология порока зависят от наличия тех или иных анатомических нарушений при формировании сердца. Так как одним из ведущих симптомов врожденных пороков сердца является цианоз, то необходимо понять причину его возникновения, чтобы разобраться в имеющихся нарушениях гемодинамики. Цианоз возникает в результате повышения количества редуцированного гемоглобина артериальной крови. На повышение последнего влияют следующие факторы: 1) степень использования кровью кислорода в легких. Это имеет значение при возникновении препятствия (например, стеноза легочной артерии) на пути оттока крови из правого сердца в легкие; 2) увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения, при наличии внутрисердечного шунта крови справа налево, что наиболее часто бывает при болезни Фалло у детей с врожденными пороками «синего типа»; 3) степени использования кислорода тканями.

При ряде пороков цианоз как ведущий признак наблюдается от рождения или в раннем детстве и зависит, как правило, от сброса венозной крови в артериальное русло и от недостаточного поступления крови в малый круг кровообращения (болезнь Фалло, транспозиция крупных сосудов и др.). При других пороках не наблюдается цианоза. Это группа пороков бледного типа, при которых ведущим симптомом является повышенное кровоснабжение малого круга кровообращения в результате имеющегося внутрисердечного (дефекты перегородок сердца) или внесердечного (открытый артериальный проток) шунта слева направо, т. е. поступление артериальной крови в венозное русло.

При этих пороках на определенных фазах изменения гемодина мики также может развиться цианоз. Причина его будет зависеть или от перемены направления шунта крови справа налево, т. е. от поступления венозной крови в артериальное русло, или от затруднения поглощения кислорода в легких в результате развития склероза легочных сосудов.

Для уточнения диагноза применяются методы специального исследования: 1) катетеризация полостей сердца (измерение давления в полостях, взятие крови на газовый анализ, проведение катетера через дефекты перегородок), 2) ангиокардиография (контрастное исследование полостей сердца путем внутривенного или внутри-артериального введения контрастных веществ — концентрированных водных растворов йода — кардиотраста 50 или 70%-ного в дозе — 1 мл 70%-ного раствора на 1 кг веса тела или 1,5 мл 50%-ного раствора). В табл. 48 приводится классификация отдельных врожденных пороков сердца.

В табл. 49 приводится симптоматология врожденных пороков серд ца. В табл. 50 представлены осложнения врожденных пороков сердца. Схемы различных видов пороков сердца представлены на рис. 5.

Консервативное лечение при врожденных пороках сердца в первую очередь направлено на лечение сердечной недостаточности и осложнений (пневмонии, эндокардита, туберкулеза и др.).

При сердечной недостаточности назначается постельный режим, кислород, ограничение жидкости, препараты дигиталиса (в полной возрастной дозе). При острой сердечной недостаточности строфантин, детям раннего возраста разовая доза 0,1—0,3 мг, детям школьного возраста разовая доза 0,1—0,5 мг, внутривенно 5—10 мл 20%-ного раствора глюкозы (строфантин можно назначать через 3—4 дня после отмены препаратов дигиталиса).

При некоторых врожденных пороках (болезнь Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки) возникают частые и тяжелые приступы пароксизмальной тахикардии. Для прекращения приступов необходимо: 1) раздражение блуждающего нерва путем нажатия на глазное яблоко или область блуждающего нерва на шее (двухстороннее прижатие сонной артерии опасно); 2) медикаментозные средства—строфантин, хинидин, новокаин—амид. При частых приступах небольшие дозы дигиталиса можно назначать профилактически.

В раннем детском возрасте при врожденных пороках с цианозом часто развивается гипохромная микронормоцитарная анемия, усиливающая кислородную недостаточность. Лечение неорганическим железом улучшает общее состояние и увеличивает цианоз.

Тромбозы мозговых сосудов, часто возникающие в раннем возрасте, требуют систематического наблюдения врача-невропатолога и лечения антикогулянтами (гепарин).

При выявлении эндокардита, помимо специфической терапии, необходимо лечение антибиотиками и кортикостероидами.

Рис. 5. Схемы различных врожденных пороков сердца.

а — триада Фалло; б — тетрада Фалло; в — пентада Фалло; г — трикуспедальная атрезия; д — полная транспозиция крупных сосудов; е —_общий (ложный) артериальный ствол; ж — болезнь Эбштейна; з — комплекс Эйзенмейгера; и — общий (истинный) артериальный ствол; к — открытый артериальный проток; л — дефект межпредсердной перегородки; м — синдром Лютембаше; н — чистый стеноз легочной артерии; о — аортальный или субаортальный стеноз; п — коарктация аорты по взрослому типу; р — коарктацня аорты по детскому типу; с — двойная дуга аорты; т — болезнь Толочинова— Роже.

Туберкулез легких у больных с обеднением малого круга кровообращения плохо поддается консервативному лечению. При под-остром течении туберкулеза активная терапия необходима в пред- и послеоперационном периоде.