Педиатрия

Рахит — широко распространенное приобретенное заболевание среди детей ясельного возраста. Наиболее часто рахит поражает детей первого года жизни.

Рахит — заболевание не только костной системы, но и всего организма, имеет длительное течение, но поддается лечению тем лучше, чем раньше и рациональнее его начинают лечить.

Этиология. Основным этиологическим фактором является гипо-или авитаминоз D эндогенного или экзогенного происхождения. Образование активного витамина происходит в коже из провитамина путем воздействия ультрафиолетовых лучей.

Развитию гиповитаминоза D способствует недоношенность, искусственное и нерациональное вскармливание, плохие бытовые условия, недостаточное пользование свежим воздухом и солнцем, инфекционные заболевания, в особенности желудочно-кишечные, пороки развития желчных путей, кистофиброз поджелудочной железы.

Патогенез. Гиповитаминоз D приводит к первичному нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Нарушаются процессы всасывания кальция в кишечнике и отложение его в костях, превращение органического фосфора в неорганический, имеет место постоянная фосфатоурия с фосфатемией и интермиттирующая кальциурия, нарастает фосфатаза крови.

Вследствие нарушения фосфорно-кальциевого обмена возникает относительный ацидоз, что приводит к нарушению возбудимости коры головного мозга и повышению функции подкорки.

В свою очередь нарушения функции коры и подкорки усугубляют расстройство фосфорно-кальциевого обмена.

Некоторые авторы указывают, что фосфорно-кальциевый обмен регулируется паратиреоидным железом.

Повышенная реакция паращитовидных желез восстанавливает уровень кальция, но вызывает гипофосфатемию и тормозит процессы кальцификации.

Различают три формы рахита: а) общий, б) поздний и в) D-peистентный — почечная остеопатия.

На VI съезде педиатров была принята классификация общего рахита, которая полно объясняет состояние процесса (табл. 18).

Общий рахит. В скрытом периоде нарушения функции центральной нервной системы выявляются самыми первыми. Ребенок теряет интерес к окружающему, становится капризным, пугливым и раздражительным, беспокойно спит, у него ухудшается аппе тит, имеет место повышение вазомоторной возбудимости, отмечается потливость головы, особенно к концу кормления, что заметно беспокоит ребенка — он двигает головой во время бодрствования и сна, что приводит к облысению затылка; расстраивается стул.

Нарушение функции коры головного мозга сказывается в преобладании процессов торможения.

Выработка условных рефлексов замедляется, что проявляется в запоздалости речи, в общей заторможенности и вялости, в нарушениях статики и динамики.

Имеют место гиперестезия, расстройства слуха, вкуса и обоняния, вялость коленных рефлексов. Бледность кожных покровов и видимых слизистых прогрессивно нарастает, а в тяжелых случаях отмечается и цианоз. Конечности холодные. Подкожно-жировой слой становится дряблым, тургор ухудшается. Тонус мышечной системы и связочного аппарата постепенно снижается, что приводит к расстройствам статики и динамики ребенка, к разболтанности суставов, к повышенной функции дыхательной системы, к стойким затруднениям легочной вентиляции.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается учащение сокращений сердца, мягкий пульс, расширение границ сердца, умеренное приглушение тонов на верхушке (рахитическое сердце).

Гипотония кишечника и мышц живота приводит к метеоризму, запорам, лягушачьему животу.

Печень и селезенка постепенно увеличиваются и в некоторых случаях достигают значительных размеров.

В ходе заболевания нарастает анемия гипохромного порядка, формула белой крови меняется мало.

Симптомы поражения костной системы выявляются через 1— 2 месяца от начала заболевания.

Типичным и ранним проявлением поражения костной системы у детей грудного возраста является наличие бугров на лобной и теменных костях, размягчение чешуи затылочной кости (craniotabes), теменных костей (размягчение края большого родничка) и черепных швов (они становятся более податливыми), появление четок на VII, VIII, IX, X ребрах.

Результатом выраженных нарушений процессов кальцификации и недостаточного развития костной ткани является позднее закрытие большого родничка (иногда он остается открытым до 3-го года жизни), запоздалое и неправильное прорезывание зубов (все молочные зубы появляются к 3—3 1/2 годам), сами зубы ломкие, имеют дефекты эмали, склонны к кариесу.

Следствием гиперплазии остеоидной ткани являются теменные или лобные бугры, изменяющие конфигурацию головы, «рахитические четки» на ребрах и «браслеты» па эпифизах трубчатых костей, «нити жемчуга» на фалангах пальцев и ладонях, чрезмерные костные мозоли в местах переломов.

Нарушение структуры костной системы рентгенологически выявляется в цветущем периоде заболевания. Отмечается порозность костей, на концах костей нет четких линий, а имеется бахромчатость, рисунок губчатого вещества неотчетливый, компактный слой истончен и имеет разрывы; концы костей имеют бокаловидную форму с расплывчатым рисунком. Отчетливо видны искривления диафизов, надломы и переломы.

В период реконвалесценции картина меняется — выявляется постепенно расширяющаяся новая полоса обызвествления, уменьшается бахромчатость, кость становится менее порозной. Вторая полоса обызвествления идет параллельно первой, а между ними имеется зона просветления (бесструктурная остеоидная ткань).

Биохимические показатели. В начальном периоде выявляется незначительная, а позже выраженная гипофосфатемия крови до 2,5—3 мг% (в норме 5—7 мг%), при нормальном содержании кальция (8—11 мг%). Это приводит к нарушению равновесия Р и Са (в норме 11/5,5 = 2, а при рахите 8,5/2,5 = 3,5).

Гипофосфатемия—явление общее, касающееся органического и неорганического фосфора.

Наоборот содержание щелочной фосфатазы в крови постепенно увеличивается, достигая 12—18 ед. (норма 5—11 ед.). Нарушение фосфорно-кальциевого обмена приводит к снижению резервной щелочности крови до 35—40 об% СО₂, т. е. к относительному ацидозу. Наличие ацидоза мешает превращению неорганического Р в органический, что ведет к новому растворению Са костей.

При оценке тяжести заболевания не следует прибегать к гипердиагностике, исключив наличие врожденной ломкости костей, остеопатии при расстройствах питания и гипотиреозах.

Поздний рахит. Эта форма рахита встречается у детей 6—12 лет. Течение длительное и тяжелое. Отмечается общая заторможенность, потеря интереса к окружающему, понижение аппетита, расстройство стула, увеличение лимфатического аппарата, общая гипотония, цианоз видимых слизистых и кожных покровов, анемия.

Рентгенологическая картина подобна общему рахиту. Не растут зубы, имеет место тяжелая деформация скелета, но она не симметричная, чаще локализованного характера. Имеется гипофосфатемия, незначительное снижение кальция и магния, щелочного резерва крови, нарушение белкового и углеводного обменов.