Спазмофилия
«Под спазмофилией подразумевается своеобразное состояние организма, проявляющееся повышенной механической и электрической возбудимостью нервной системы и склонностью ребенка к частичным или общим судорогам и спазматическим состояниям» .
Чаще болеют дети до двухлетнего возраста, страдающие рахитом.
Спазмофилия выявляется в большинстве случаев весной.
Основным этиологическим фактором является гипокальце мия, видимо, стоящая в связи с гипофункцией паращитовидных желез.
Предрасполагающие факторы: недоношенность, искусственное и нерациональное вскармливание, плохие бытовые условия, недостаточное пребывание на свежем воздухе, наличие рахита.
Патогенез сложный и должен рассматриваться в каждом случае индивидуально. У многих больных в основе патогенеза лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена — налицо гипокальцемия (6,5—8 мг%). и почти нормальное содержание фосфора крови (4,9 мг%), отношение Са: Р = 1,4, что приводит к алкалозу. Алкалоз повышает возбудимость периферической нервной системы.
Нарушение соотношения ионов кальция и калия (увеличение ионов калия) вызывает проявление спазмофилии (при повышении коэффициента К : Са до 2,5—3).
Кальциевый обмен зависит чаще от функции иаращитовидных желез. Но гипокальцемия может быть следствием усиленной оссификацин во время выздоровления от рахита, при нарушении всасываемости кальция в кишечнике и при расстройствах выделительной способности почек.
При гиповитаминозе B1 заболевание проявляется более отчетливо.
Нарушение фосфорно-кальцневого обмена, соотношение ионов, калия и Кальция; гиповитаминоз В1 способствуют развитию тормозных процессов в коре головного мозга и повышению возбудимости периферических нервов.
По клиническому течению различают латентную и явную формы спазмофилии, что зависит от реактивности ребенка и внешней среды.
Скрытая спазмофилия характеризуется электрической перевозбудимостью — сокращение пальцев кисти происходит при размыкании катода при силе тока 4—1,5 mА (в норме выше 5 тА) (симптом Эрба).
Типичный лицевой феномен Хвостека, Труссо, Люста и дыхательный М. С. Маслова.
Нарушения функции высшей нервной деятельности выражаются повышенной раздражительностью, пугливостью, плохим сном. Имеют место вегетативные расстройства, нарушения функции желудочно-кишечного тракта, ломкость ногтей. Гипокальцемия до 7—8 мг%. Фосфор крови до 4,9%мг%.
Своевременное выявление латентной формы позволяет начать раннее лечение. Лихорадочные заболевания способствуют переходу латентной формы в явную.
Клинические проявления явной спазмофилии многообразны, что зависит от индивидуальной реактивности организма.
Различают три формы явной спазмофилии.
Тетания — карпопедальный спазм, встречается чаще других форм и характеризуется тем, что судороги начинаются с мышц кистей и стоп, а затем вовлекаются мышцы лица и всего тела, а также гладкая мускулатура. Имеют место ригидность затылочных мышц, косоглазие, анизокария, спазм пищевода, желудка и „кишечника, бронхов, остановка сердца. Карпопедальный спазм может держаться очень долго (дни — недели) и привести к стойким контрактурам.
У недоношенных и новорожденных эта разновидность спазмофилии имеет легкое течение.
Ларингоспазм — спазм голосовой щели, приводит в легких случаях к затруднению дыхания, а в тяжелых — к прекращению дыхания и иногда к остановке сердечной деятельности.
В тяжелых случаях ребенок безуспешно пытается сделать вдох, запрокидывает голову, кожные покровы бледнеют, а лицо синеет, выступает пот, теряется сознание, появляются клонические судороги и иногда наступает остановка сердечной деятельности.
Приступов за сутки может повториться несколько — различных по тяжести.
Экламптические судорожные приступы (детский «родимчик») начинается с клонических подергиваний мышц лица, переходящих на все тело, с потерей сознания и рефлексов. Большой родничок выпячивается. Изо рта отделяется пена. Язык движется взад и вперед. Пульс учащен, нитевидный и аритмичный.
Приступы длятся от 1,5 до 5 минут и могут повторяться многократно за сутки. По окончании приступа ребенок засыпает.
Профилактика описана в разделе профилактики общего рахита.
Основным профилактическим мероприятием является грудное вскармливание, своевременное введение рационального прикорма, ограничение коровьего молока при искусственном вскармливании.
прогулки на свежем воздухе, ультрафиолетовые облучения в осенне-зимний период, оберегать от инфекционных заболеваний. С профилактической целью целесообразно применение препаратов кальция.
Без этиопатогенетического лечения спазмофилия может тянуться долго.
Своевременно начатое лечение скрытой спазмофилии предупреждает развитие явной.
Повышенную возбудимость периферической нервной системы снижают массивными дозами препаратов кальция (4—6,0 внутрь ребенку на день или 2—5 мл 10%-ного раствора глюконата кальция внутривенно).
Для повышения всасываемости кальция кишечником следует обязательно коровье молоко изъять из рациона, заменив его грудным.
Если донорского молока нет, то несколько дней ребенка держат на слизистых отварах, затем переводят на лимоннокислую смесь или кефир.
При судорогах 2%-ный раствор хлоралгидрата в клизмах (от 20,0—30,0 на клизму в зависимости от веса), сернокислая магнезия (25%-ный раствор—1 мл на 1 кг веса ребенка)—внутримышечно. Внутримышечное введение сернокислой магнезии следует повторить, если приступ возобновился.
При ларингоспазме: раздражение корня языка, похлопывание по ягодицам, обрызгивание лица холодной водой, попеременное погружение ребенка то в теплую, то в холодную воду, искусственное дыхание (комбинировать метод Силевестра и Лаборде).
Обязательное введение витаминов B1 (антиневрический), D (антирахитический), С, РР и В2.
Прогноз зависит от индивидуальных особенностей организма, от рационального лечения и питания и от условий внешней среды. У некоторых детей впоследствии отмечаются явления невропатии и снижение интеллектуальных способностей. Различные заболевания, характеризующиеся интоксикацией и повышением температуры нередко сопровождаются проявлением спазмофилии. Всегда необходимо проводить дифференциальную диагностику от эпилепсии (табл. 19).