Педиатрия

Атрезии и сужения крупных желчных ходов возникают в результате нарушения эмбрионального развития, желчных камней, воспалительных процессов (сифилитический холангит), киста ductus choledochus.

Основной симптом — желтуха, появляющаяся с первых дней после рождения, усиливается и достигает шафранового цвета. Важный симптом — обесцвеченный стул, иногда стул слабо окрашен. Моча окрашена интенсивно. В ней обнаруживаются желчные пигменты, находят увеличенную уплотненную печень, часто и селезенку. Живот умеренно вздут. Возможны кровоизлияния и кровотечения. Билирубин в крови достигает высоких цифр (3—12 мг% по Гиманс — вам ден Бергу), реакция прямая, резко положительная, быстрая.

Состояние прогрессивно ухудшается. Продолжительность заболевания 5—6 месяцев. В результате развиваются гипотрофии, пневмонии, билиарный цирроз печени, кишечные кровотечения.

Дифференцировать нужно от желтух другой этиологии, гемолитической семейной желтухи, цитомегалии, токсоплазмоза, листереллеза, синдрома густой желчи (см. дифференциально-диагностическую таблицу желтух новорожденных). Лечение хирургическое. Без операции дети погибают. Наилучший срок операции — возраст 3-5 недель.