Педиатрия

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в силу гемолиза эритроцитов плода при несоответствии между кровью матери и плода в отношении некоторых факторов крови (резус фактора и других), а также в результате групповой несовместимости матери и плода в пределах О — АВ системы.

При отечной форме болезни (hydropsfoetalis) отмечаются мертворожденна или смерть ребенка в первые часы жизни. Новорожденный отечный, кожа бледная, иногда несколько желтушная, свободная ‘жидкость в полостях. Гемоглобин крови падает до 20% и ниже, эритроциты до 1—1,5 млн. в 1 мм³, отмечается лейкоцитоз, молодые формы нейтрофилов и эритроцитов (эритробласты), ретикулоцитоз.

При болезни с желтухой могут быть тяжелые и более легкие формы. Ребенок может родиться уже желтым. Иногда желтушную окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка. Обычно желтушность появляется в первые сутки жизни (нередко в первые часы), а затем быстро усиливается, при этом кожа принимает лимонный или апельсинный оттенок. Слизистые также желтушны, моча темного цвета, стул не обесцвечен. Печень и селезенка увеличены. В крови высокое содержание непрямого билирубина. Гемоглобина около 50—40%, эритроцитов около 2 000 000, ретикулоцитоз, анизо-и пойкилоцитоз, количество эритробластов не всегда увеличено. Дети вялые, плохо сосут. Могут быть симптомы поражения центральной нервной системы.

При гемолитической болезни без водянки и желтухи обычно к концу первой недели выявляется только бледность кожи и слизистых оболочек. Печень и селезенка увеличены и хорошо прощупываются. Гемоглобин снижен до 60—30%, а эритроциты колеблются от 3 500 000 до 2 500 000. Отчетливо выражены анизоцитоз, полихромазия и ретикулоцитоз.

Продолжительность желтушной формы при благоприятном исходе от 1 до 3 недель. При высоком титре резус-антител в крови матери и функциональной неполноценности печени новорожденного обычно бывают тяжелые формы болезни.

Как последствие поражений подкорковых ядерных узлов (ядерная желтуха) наблюдаются атетозы и расстройства психики.

Для диагноза необходим акушерский анамнез матери (выкидыши, мертворожденна, недонашивание, смерть детей в первые дни от желтухи, тяжелые желтухи у предыдущих живых детей, исследование крови беременной на наличие резус-фактора и антирезус агглютининов. При неблагоприятном анамнезе, отсутствии у беременной резус-фактора и рождения ребенка с желтухой немедленно берется пуповинная кровь ребенка на резус-фактор и содержание билирубина. Исследуется также в динамике периферическая кровь ребенка.

Дифференцировать нужно от других форм желтух новорожденных (см. табл. 25), а также от цитомегалии, токсоплазмоза и листереллеза.

Прогноз зависит от формы болезни, а также своевременности и методики проводимого лечения. Летальность при лечении дробными трансфузиями снизилась до 50%, а при заменном переливании до 6,5%.

Основной метод лечения гемотрансфузии. Используется резус-отрицательная, лучше одноименной группы свежецитратная кровь, при ее отсутствии резус-отрицательная кровь группы 0 (I). В легких случаях можно ограничиться дробными, повторными переливаниями крови по 30—50 мл. При тяжелых формах сразу после рождения или в первые часы жизни показано заменное переливание крови. Желательно заместить около 70—75% крови новорожденного.

В первые 6—12 часов жизни в пупочную вену вводят особый катетер типа мочеточникового на глубину 7—8 см. Шприцем медленно отсасывается кровь. Другим шприцем также медленно вводится резус отрицательная кровь. Всего вводят 300—400 мл крови, а выводят на 40—50 мл меньше. Если кровь вводится позже указанного времени это делается в вены конечностей или головы, выводится кровь из лучевой артерии. После введения 100 мл крови вводится 1 мл 10%-ного раствора хлористого кальция с 10 мл 20%-ного раствора глюкозы.

Необходимо строгое соблюдение асептики, согревание и обеспечение кислородом. Кроме того, назначаются витамины. Уместны гормональные препараты, например, преднизон 1 мг на 1 кг веса в сутки в течение 5—6 дней или кортизон до 15—25 мг в сутки, а также димедрол по 0,002 3 раза в день в течение недели. Полезно введение 5%-ного раствора глюкозы внутривенно или подкожно. В течение первых 2—3 недель ребенок вскармливается молоком другой женщины.