Педиатрия

За последние годы установлено, что так называемый синдром кишечного инфантилизма (болезнь Гейбнер-Гертера) включает в себя две клинические формы заболевания: врожденный кистофиброз поджелудочной железы и целиакию.

Кистофиброз поджелудочной железы является врожденным семейным заболеванием, наблюдается у детей с первых недель жизни и на втором-третьем году жизни. Оно является системным заболеванием не совсем ясной этиологии и выражается на первом месяце жизни кишечной непроходимостью, затем синдромом кишечного инфантилизма и хроническим заболеванием бронхов и легких.

Сущность данного заболевания заключается в трудном прохождении (диспории) секретов пищеварительного тракта (особенно поджелудочной железы) и дыхательных путей, вызванном повышенной вязкостью секретов поджелудочной железы, слюнных желез, кишечника и легких. Это приводит к закупорке и расширению протоков, образованию кист и последующему развитию фиброза поджелудочной железы. Аналогичный процесс происходит и в разветвлениях бронхиального дерева, закупорка вязким секретом ведет к расширению, образованию фиброза и частичных бронхэктазов, с частым наслоением затем вторичной инфекции (пневмонии), еще более углубляющей морфологические и функциональные нарушения дыхательного аппарата.

Клиническая картина кистофиброза многообразна и с возрастом меняется. Она определяется степенью поражений легких, бронхов и поджелудочной железы, а также развитием дистрофии. Изменения стула наблюдаются с первых дней жизни: испражнения становятся объемистыми, обесцвеченными, вязкими, липкими, сальными, зловонными, у детей, получающих прикорм, — пенистыми. Часто — жировая инфильтрация и цирроз печени (обычно без желтухи). Снижение или отсутствие панкреатических ферментов. Очень характерно повышение натрия и хлоридов в поте больных. Со стороны органов дыхания — упорный кашель приступами, хрипы, одышка, цианоз.

Различают три главные разновидности: 1) кистофиброз поджелудочной железы новорожденных с мекониальной непроходимостью; 2) кистофиброз детей первого полугодия с развитием дистрофии и нарушениями со стороны дыхательного аппарата; 3) кистофиброз детей второго полугодия с синдромом целиакии.

Ввиду некоторого сходства с целиакией приводится дифференциально-диагностическая табл. 40.

Прогноз неблагоприятный.

Лечение. Большие дозы панкреатина (2—5 г в день). Поливитамины, включая витамин Е. Сульфонамиды, антибиотики (биомицин, террамицин, эритромицин) с целью лечения обострения хронического поражения легких. В тяжелых случаях для разжижения мокроты повторно аэрозоль из пенициллина, стрептомицина. Внутрь — йодистый калий. Лечебная гимнастика. Не рекомендуется назначение средств от кашля. Диета, содержащая много белка, овощей, с ограничением жира, крахмала.

Показано проживание в теплом влажном климате.