Педиатрия

Заболевание наследственное, но может возникать и спорадически. Появляются на коже телеангиэктазии, имеющие вид ограниченных узелков, окруженных паутинками.

Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема протекает приступообразно.

Болезнь Шенлейн — Геноха представляет собою общее заболевание инфекционно-аллергической или токсико-аллергической природы и относится к вазопатиям.

Наследственные тромобопатии Гланцмана — Виллебранда характеризуются подкожными кровоизлияниями в виде синяков, гематом, изредка петехий и кровотечений из слизистых оболочек. При формах, описанных Виллебрандом, отмечается увеличение длительности кровотечения, при других формах замедлена или отсутствует ретракция кровяного сгустка (Гланцман).

При этих заболеваниях фиксируются на пластинках определенной природы вещества, в связи с чем образуется антиген, против которого в организме образуются антитела. Кланическая картина сходна с эссенциальной формой болезни Верльгофа.

Геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь Верльгофа встречается несколько чаще у мальчиков (школьники, реже — дошкольники). Клинически болезнь Верльгофа проявляется подкожными кровоизлияниями и спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек.

Псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногена, афибриногенемия, фибриногенопения) клинически характеризуется подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кровь, взятая у больного в стерильную пробирку, не свертывается в течение нескольких недель. Приобретенные формы бывают при тяжелых повреждениях печени, лейкозах, злокачественных опухолях, ожогах, тяжелых инфекциях и в конце патологической беременности. Лечение сводится к трансфузиям свежей крови или 3%-ного [...]

Клинически характеризуется склонностью к подкожным кровоизлияниям и кровотечениям из слизистых оболочек. При врожденных формах кровотечения появляются уже в период новорожденности (пупочные и ректальные кровотечения). У больных часто наблюдается мелена и носовые кровотечения. Гемартрозы протекают легко и не дают гемартритов. Добавление к плазме больного 10% -ной сыворотки здорового человека нормализует протромбинный показатель. Симптоматические формы гипоконвертииемии наблюдаются [...]

Это заболевание характеризуется подкожными кровоизлияниями и носовыми кровотечениями. Добавление к плазме больного протромбина свободной плазмы, содержащей V фактор, нормализует протромбинный показатель.
Рекомендуются трансфузии свежей крови (при хранении крови V фактор разрушается) или введение препарата АСС-76.

Протромбин вырабатывается в печени в присутствии витамина К и разрушается в легких. В крови содержится 15—20мг% протромбина. При снижении количества протромбина до 1 мг% и ниже развивается кровоточивость.