Педиатрия

Гемофилия — это наследственное заболевание, поражающее только лиц мужского пола. Заболевание передается потомству женщинами (кондукторами). При гемофилии имеется нарушение свертывания крови, вследствие замедленного образования активного тромбопластина.

А. Коагулопатии (нарушение свертывающей системы):

I фаза: 3 фактор тромбоцитов 4- антигемофильный глобулин (VIII фактор) + компонент тромбопластина плазмы (IX фактор) + предшественник тромбопластина плазмы (X фактор) + Са +4″ образуют активную тромбокиназу. II фаза: Протромбин плазмы + активная тромбокиназа + протром-биназа (конвертирующий комплекс, состоящий из V и VII факторов) образуют тромбин.

В сложном процессе гемостаза принимают участие: 1) сосудистая система, 2) тромбоцитарный аппарат и 3) система свертывания крови.

Имеются предположения о неопластическом характере и об инфекционной природе заболевания. В детском возрасте чаще заболевают дошкольники и младшие школьники.

Лимфосаркома — злокачественное заболевание лимфатического аппарата, при котором обычно поражаются шейные лимфоузлы, затем медиастинальные и мезентериальные, наблюдаются метастазы в различные органы.

Этиология его окончательно не выяснена. Предполагается, что заболевание вызывается вирусом. Поражаются главным образом дошкольный и младший школьный возраст. Инкубационный период от 8 до 30 дней.

Инфекционный мононуклеоз — вирусное заболевание, поражающее лимфатический аппарат. Болеют главным образом дети дошкольного и школьного возраста. Инкубационный период длится около 1—2 недель.

Агранулоцитоз представляет собою болезненный синдром, при котором число гранулоцитов в периферической крови резко уменьшено до 200—500 в 1 мм3. Причины, вызывающие гранулопению, различны:

Хронический лейкоз у детей встречается редко, главным образом в школьном возрасте. Обычно имеется значительное увеличение селезенки. Лейкемическое зияние отсутствует. Клиническая картина сходна с течением заболевания у взрослых. Длительность заболевания 3—5 лет. Прогноз — неблагоприятный. Лечение—облучение рентгеновскими лучами селезенки и симптоматическое.